Síndrome de Poland, también denominado Poland syndrome, sindactilia de Poland, secuencia de Poland o anomalía de Poland, es un defecto de nacimiento raro que se caracteriza por la ausencia (hipoplasia) o subdesarrollo (agenesia) del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo.
Acompañado en ocasiones de malformaciones de la mano: «webbing» (fusión) de los dedos (sindactilia cutánea) de la mano en el mismo lado, principalmente común en el lado derecho del cuerpo, en un 70%, es más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 75%-25%.
En 1841, Alfred Poland, un estudiante médico de 19 años del Guy’s Hospital (Londres) publicó la descripción clásica del síndrome que lleva su nombre. Afecta a uno de cada 20.000/32.000 nacidos vivos.
El síndrome de Poland se presenta, en algunas ocasiones, acompañado de:
En el 15 % de los casos el síndrome de Poland coexiste con el síndrome de Moebius, que se caracteriza por la parálisis facial, imposibilidad de sonreir o fruncir el ceño o mover los ojos de lado a lado.
La causa del síndrome de Poland es desconocida. Sin embargo, una interrupción de la sangre embrionaria de las arterias que están bajo la clavícula (arterias subclavias) en torno a la sexta semana de gestión (46º día de desarrollo embrionario) es la teoría que prevalece. Esto teoría viene reforzada al presentar los pacientes, en algunos casos, alteraciones vasculares y el síndrome de Klippel Trenaunay.
Estas deficiencias son en gran parte estéticas, con la forma más común (simple) que se presenta como ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. La deformidad también puede ser compleja, con ausencia ipsilateral de costillas, pliegue axilar, y distorsiones del hemitorax. El complejo también puede incorporar una variedad de defectos del tronco ipsilateral y defectos de extremidad superiores, incluyendo agenesia de las porciones anteriores de costillas dos a cinco, deformidad del esternón y ausencia del latissimus dorsi, serrato, oblicuos abdominales externo e interno. Los tejidos del pecho pueden ser pequeños o ausentes y el complejo de aréola y pezón puede ser pequeño, ligeramente pigmentado, y desplazado hacia la axila.
En el caso de las mujeres, los casos más simples se pueden tratar satisfactoriamente con una prótesis mamaria. Sin embargo, esta opción puede acentuar el hundimiento subclavicular y, a causa de la estrechez natural de los tejidos parasternales, el implante puede emigrar a este espacio. Eso ocasiona una malposición. Las tratamientos adyuvantes en el implante mamario pueden incluir un implante de silicona que repare el contorno torácico y personalizado con TAC, el injerto de grasa (lipofilling), un colgajo TRAM o DIEP, y/o un traslado de músculos de latissimus (dorsal ancho), todos los cuales pueden proporcionar forma y volumen a la pared deficiente superior.
El injerto de grasa es también una buena opción para disimular el contorno del implante y conseguir una mejor simetría. Otra opción es la transferencia del músculo dorsal ancho, técnica que se utiliza cuando precisamos disimular la prótesis o el expansor, teniendo la gran ventaja de que da una forma adecuada a la zona axilar. La desventaja es que e músculo sacrificado puede atrofiarse a la larga, perdiendo volumen.
En hombres, la mejor técnica es utilizar un implante de pectoral. Actualmente usamos implantes a medida, que se crean a partir de una Tomografia Axial Computerizada (TAC).
Somos centro de referencia español en reconstrucción con prótesis a medida. Hemos recibido una formación teórica y práctica sobre la construcción informática de los implantes 3D y las distintas técnicas de intervención (pectus excavatum, síndrome de Poland u otras faltas de músculos).
El injerto de grasa se puede utilizar para disimular los bordes inevitables del implante que se pueden ver de forma subcutánea.
En pacientes con exceso de grasa en abdomen y en el pecho sano, se obtiene grasa autóloga de estas zonas, por lo que se mejora su aspecto eliminando tejido sobrante, utilizando dicha grasa para rellenar el faltante.
En casos complejos donde hay costillas desaparecidas, el defecto se trata con una malla sintética y los implantes no se utilizan porque no hay un fondo firme. En estos casos los tejidos autólogos son la opción de elección para la reconstrucción.
El Dr. Jesús Benito Ruiz es el director médico y cofundador de Antiaging Group Barcelona, con más de 30 años de experiencia en Cirugía Plástica, Estética y Reparadora. Licenciado con honores en Medicina y Cirugía por la Universidad de Valencia, se especializó en Cirugía Plástica en el Hospital “La Fe”. Ha sido presidente de la AECEP y vicepresidente de la SECPRE.
Reconocido por su innovación en técnicas quirúrgicas, el Dr. Benito Ruiz ha desarrollado procedimientos avanzados como el aumento mamario con grasa propia y el lifting facial sin cicatrices visibles. Es autor de numerosas publicaciones científicas y participa activamente en congresos internacionales. Entre sus premios destacan el Premio Gómez Ferrer Navarro de Cirugía y el Premio McGhan por sus avances en cirugía mamaria.
La cirugía se realiza bajo anestesia general. Después de la cirugía, es común que el paciente experimente algo de dolor y molestia en el área de la incisión, pero esto generalmente se puede controlar con medicamentos para el dolor y otras medidas de cuidado postoperatorio.
Cada paciente es diferente y la experiencia de dolor puede variar según factores como la tolerancia individual al dolor y el tipo de cirugía realizada. Como cirujano, trabajaremos en conjunto con el paciente y el equipo de atención médica para minimizar cualquier incomodidad durante y después del procedimiento.
Es importante que los pacientes comprendan que la cirugía para el síndrome de Poland es un procedimiento invasivo que requiere un tiempo de recuperación adecuado. Asegurarnos de que el paciente esté cómodo y tenga un plan de cuidado postoperatorio completo es una parte importante del proceso de tratamiento.
Como cualquier otra cirugía, hay algunos riesgos asociados con el procedimiento. Algunos de los riesgos más comunes incluyen hematomas, infecciones, sangrado excesivo, cicatrices notorias o incluso complicaciones con la anestesia utilizada durante la cirugía.
Sin embargo, con un cirujano calificado y experimentado, los riesgos se minimizan y los beneficios de la cirugía para el síndrome de Poland superan ampliamente los posibles riesgos. Es importante que discuta cualquier preocupación que tenga con su cirujano y siga cuidadosamente las instrucciones de cuidado posterior a la cirugía para ayudar a minimizar los riesgos y garantizar una recuperación rápida y sin problemas.
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